Helmut Marko nasceu no dia 27 de Abril de 1943 em Graz, na Áustria.
Amigo de infância de Jochen Rindt, campeão de F1 a título póstumo de 1970, Helmut formou-se em Direito na Universidade de Graz, mas nunca chegou a exercer advocacia, pois a sua verdadeira paixão era o automobilismo.
Em 1966, Marko estreou-se como piloto amador numa corrida de carros de sport, em Aspern, com um Triumph Spitfire.
No ano de 1970, disputou, pela primeira vez, as 24 Horas de Le Mans ao volante de um Porsche 908 e venceu a classe P 3.0.
No ano seguinte, disputou algumas corridas do Campeonato Europeu de F2 e estreou-se no Campeonato do Mundo de F1 na equipa de Jo Bonnier, a Ecurie Bonnier, no entanto não conseguiu qualificar-se para a corrida, mudando-se depois para a BRM. Nesse ano voltou a disputar as 24 Horas de Le Mans e ganhou na geral ao volante de um Porsche 917, tendo estabelecido um recorde de distância que se manteve durante 38 anos.
Em 1972, voltou a competir nas 24 Horas de Le Mans, com um Alfa Romeo 33TT3, mas não terminou a corrida devido a problemas de transmissão. Foi também com um Alfa Romeo que disputou a Targa Florio, tendo terminado a prova no 2º lugar. Nesse ano, continuou com a BRM no Campeonato Mundial de F1 e após ter disputado quatro corridas, sofreu um grave acidente quando uma pedra lançada pelo Lotus-Ford de Emerson Fittipaldi, lhe perfurou a viseira do capacete, cegando-o no olho esquerdo o que terminou com a sua carreira de piloto.
Depois de se ter restabelecido do acidente, Helmut Marko passou a gerir a carreira de alguns pilotos, com o maior destaque para os seus conterrâneos: Gerhard Berger e Karl Wendlinger.
Em 1990 Helmut fundou a RSM Marko, uma equipa de automobilismo que competiu na F3000, passando a designar-se como: Red Bull Junior Team a partir de 1999. No ano de 1996, o piloto da RSM Marko, Jörg Müller, conquistou o Campeonato Internacional de F3000.
Em 2005, a Red Bull Racing estreou-se na F1 e Helmut Marko integrou a estrutura da equipa ao desempenhar a função de conselheiro e consultor durante vinte anos. Máximo responsável pelo programa de desenvolvimento de jovens pilotos na Red Bull Junior Team, Marko desempenhou um papel fundamental na seleção e promoção de jovens talentos para a F1, tanto na Red Bull como na equipa satélite, a Toro Rosso a partir de 2006. Durante esse período de tempo, destacaram-se os nomes de Sebastian Vettel e Max Verstappen, ambos saídos do programa de captação de jovens pilotos e tornaram-se Tetra Campeões de F1 com a Red Bull Racing.
No entanto, o percurso de Helmut Marko na equipa austríaca também ficou marcado por várias polémicas. Desde ameaças a despedimento, como no caso de Jaime Alguersuari, se o espanhol não ganhasse o campeonato de F3 britânica, competição que o piloto catalão venceu. Em 2023, foi acusado de tecer acusações xenófobas ao afirmar que Sergio Perez não era tão focado como Verstappen por ser sul-americano, quando na verdade Perez é mexicano. Os seus telefonemas, temidos entre os pilotos, por serem curtos e diretos, valeram-lhe a fama de ser insensível, e foi através de uma curta chamada de telemóvel que António Félix da Costa ficou a saber que estava fora da F1 em 2013. O italiano Vitantonio Liuzzi, afirmou que tremia sempre que via o nome de Marko do ecrã do seu telemóvel. Daniel Ricciardo e Max Verstappen, revelaram que chegaram a mentir a Marko por não terem atendido os telefonemas, às primeiras horas da manhã, por estarem a dormir.
Após duas décadas, a F1 perdeu uma das suas figuras mais polémicas.
